什麼是先天性心臟病?
先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)是指胎兒時期心臟血管發育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。在1000個出生存活的嬰兒中，發生該病者約6-8名。中國每年大約有15萬新生嬰兒患有各種型別的先天性心臟病。
1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯位，法樂氏四聯症等)的突出表現。可於出生後持續存在，也可於出生後三至四個月逐漸明顯，在口脣、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉)平時並無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現青紫，晚期發生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現持續青紫。
2、心臟雜音：多數先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區震顫。心臟雜音多在就診時被醫生髮現。部分正常兒童可有生理性雜音。
3、體力差：由於心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患兒在嬰兒期即有餵養困難，吸吮數口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不願活動，喜蹲踞，活動後易疲勞，陣發性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現心衰。
4、易患呼吸道感染：多數先天性心臟病由於肺血增多，平時易反覆患呼吸道感染，反覆呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。
5、心衰：新生兒心衰被視為一種急症，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損，其而且臨床表現是由於肺迴圈、體迴圈充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，血壓常偏低，可聽到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見。
6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯症的患兒，常在活動後出現蹲踞體徵，這樣可增加體迴圈，血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血迴流到右心，從而改善肺血流。
7、杵狀指(趾)和紅血球增多症：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅血球增多症。杵狀指(趾)的機理尚不清，楚但紅血球增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
8、肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導管未閉的病人全國出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等著名綜合徵時，被稱為艾森曼格氏綜合致力症。碩士臨床表成功現為紫紺紅血球增多症，杵狀指(趾)右心衰竭徵象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會，唯一等待的是心肺移植。
9、發育障礙：先天性心臟病的患兒往往發育不正常表現為引錄瘦弱營養不良發育遲緩等。
10、其它症狀：先天性心臟病如有左心房擴大或肺動脈壓迫喉返神經，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合併其它畸形，如先天性白內障、脣顎裂和先天愚型等;心室增大可致心前區隆起，胸廓畸形;持續青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現後1～2年形成。
家長如果發現自己的孩子有上述症狀，應及早到醫院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動圖，心要時作心導管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應儘早去心臟外科就診，由醫生決定手術時機，現在心臟外科發展很快，手術日新月異，絕大多數先天性心臟病已成為可完全治癒的疾病。
引起先天性心臟病的原因
1、胎兒發育環境的因素：子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個月內患風疹，則所產嬰兒的先天性心臟病患病率較高;其中以動脈導管未閉和肺動脈瓣口狹窄為多。這是由於胎兒心臟大血管的發育在妊娠第二至八週中形成，而此時子宮內病毒感染足以影響到胎兒心臟發育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等，都是使胎兒發生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導致胎兒心臟畸形。
2、早產：早產是重要的先天性心臟病原因。早產兒患室缺和動脈導管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發育有關，後者與早產兒的血管收縮反應在出生後還不夠強有關。出生時體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。
3、高原環境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一; 高原地區先天性心臟病-動脈導管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國青海高原本病患病率遠較平原地區高。
4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個家庭中，兄弟姊妹同時或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。遺傳學的研究認為，多數的先天性心臟病是多個基因與環境因素相互作用所形成。
5、其它因素：高齡也是先天性心臟的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產患法洛四聯症、唐氏綜合症嬰兒的危險性較大。有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異。
先天性心臟病患兒應該怎麼護理?
對於患先天性心臟病的患兒，在配合醫生積極治療的同時，家長的悉心護理也很重要，護理時要特別注意以下七點：
1、前胸正中切口心臟手術後的患兒， 為防止胸骨畸形，形成雞胸”，睡覺儘量要仰臥，少側臥。
2、心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持面板清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。
3、患兒術後一般均需服用一段時間的強心藥物(地戈辛片)、利尿藥物(螺內酯片)、補鉀藥物(枸櫞酸鉀口服液)。值得注意的是，每天要監測孩子的脈搏，如果心率低於每分鐘70次時就要停用地戈辛片。
4、術後早期(1～2個月內)定期稱體重，一般每週一次，體重於短期內增加明顯，要加用速尿。
5、手術後三個月內如遇到感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎等，以及不明原因的發燒時，需及時治療，適當應用敏感抗生素加以控制。
6、出院後早期活動要適量，不要勞累過度，要逐漸增加活動量和強度，尤其是在出院後1～3個月內要限制活動。
7、出院六個月後複查胸片、心電圖等。一般出院後一年來院複查，以後定期隨訪，以瞭解心功能的恢復情況。
